脂肪肉瘤(Liposarcoma)
脂肪肉瘤(Liposarcoma)：是成人第二常見的軟組織肉瘤，占所有軟組織肉瘤的14-18%，其生物學(xué)行為呈低度惡性至高度惡性。
好發(fā)人群：成人(30-80歲，平均50歲)，男性為主。
(資料圖)
起源：脂肪肉瘤的名稱并不代表它起源于脂肪組織，而是指腫瘤含有已分化的脂肪成分，腫瘤起源于血管周圍、體腔及肌睫間隙的未分化間葉組織細(xì)胞由成脂肪細(xì)胞到成熟脂肪細(xì)胞不同分化階段的細(xì)胞構(gòu)成。
好發(fā)部位：主要累及部位為人體四肢及軀干深層軟組織，占腹膜后肉瘤發(fā)病第一位，四肢第二位。
02粘液性脂肪肉瘤臨床
多發(fā)于40-50歲，無性別差異臨床。
第二常見的脂肪肉瘤亞型。
03去分化脂肪肉瘤臨床
多發(fā)于70歲，無性別差異臨床
多見于腹膜后，惡性程度高，易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，生存率低。
可分為原發(fā)性(90%)及繼發(fā)性(10%)。
病理
分化良好的脂肪肉瘤和非脂肪細(xì)胞肉瘤的結(jié)合。
去分化指在低度惡性高分化型脂肪肉瘤中出現(xiàn)分化差的非脂肪源性肉瘤，可為惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤，少數(shù)為骨肉瘤或軟骨肉瘤。
去分化代表腫瘤的倒退、返祖現(xiàn)象，惡性程度增高。
影像表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為兩類:含部分脂肪或不含脂肪的軟組織腫塊。
仔細(xì)甄別腫塊內(nèi)部的含脂成分可以提高診斷的準(zhǔn)確性。
表現(xiàn)為以實性腫塊為主、含脂少時，與其他間葉源性腫瘤軟組織肉瘤鑒別困難。
影像上，含脂肪性成分和非脂肪性成分兩者之間分界清楚，呈截然中斷現(xiàn)象，脂肪性成分表現(xiàn)類似高分化型脂肪肉瘤。
增強后，脂肪性成分或分化良好成分只有輕微強化，非脂肪性成分則有顯著強化。
病例
04多形性脂肪肉瘤臨床
中位發(fā)病年齡50歲左右，無性別差異。
為脂肪肉瘤少見亞型。
多見于腹膜后，局部復(fù)發(fā)率高，轉(zhuǎn)移率高(30-50%)，肺轉(zhuǎn)移最常見。
病理
大體標(biāo)本呈魚肉樣或腦髓狀。
高級別脂肪肉瘤，含有高度異型的幼稚脂肪細(xì)胞組成，主要由多形性脂肪母細(xì)胞構(gòu)成，成熟脂肪細(xì)胞很少或沒有。
直徑常大于10cm，脂肪含量通常少于25%。
血管豐富，常可見壞死和出血。
影像表現(xiàn)
CT上可表現(xiàn)為僅有實性腫塊，無或少量脂肪成分。
腫瘤在所有MRI序列上都表現(xiàn)為不均勻信號，信號強化和混雜程度可反映腫瘤的復(fù)雜成分。
可伴有出血或壞死。
增強掃描呈明顯但不均勻的強化，取決于粘液樣組織的壞死組織的分布和比例。
病例
小結(jié)END-僅供與醫(yī)療衛(wèi)生專業(yè)人士學(xué)術(shù)溝通使用-
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