2歲女童罹患“兒童癌王”，醫生全力保住右腎

“瘤子剝下來了，太好了。”

“右腎也保住了。”

【資料圖】

手術里響起一陣歡呼聲。這臺歷經了5個小時的手術終于到了尾聲。

腹瀉不止，兩歲患兒命懸一線

2022年9月下旬，兩歲多的曉曉（化名）開始出現腹瀉，每天都要排多次黃色稀水便，吃了很多種止瀉藥都無濟于事。腹瀉了兩個多月后，曉曉的父母帶她到當地醫院就診，B超提示她的右腎上方長了一個8×7×9厘米的瘤子，醫生建議到上一級醫院就診。

隨后，一家人來到天津一家醫院，腹部CT提示腫瘤長在右側腹部，瘤體包繞右腎血管，腸管也明顯擴張。由于病情較重，當天曉曉就被收住入院，入院后穿刺活檢術后病理提示腫瘤是惡性的神經母細胞瘤。因瘤體體積較大，而且包繞腎血管，醫生先進行常規化療，想等瘤體減小一些再手術。然而前3個療程瘤體體積縮小并不明顯，還出現了嚴重的低血鉀、高血壓。

神經母細胞瘤具有內分泌功能，可以分泌一種叫做兒茶酚胺的激素使血壓升高。曉曉的腎血管被緊緊地包在腫瘤里面，腎供血就減少，于是腎就發出信號要求優先供血，人體自我保護機制啟動，通過分泌腎素來提高血壓從而保證腎的血流灌注，但自我保護過了頭，就造成了高血壓。這兩個因素疊加，曉曉的血壓越飆越高，難以控制。另外，曉曉還是一個少見的“VIP患者”。少數患者中，神經母細胞瘤還可以分泌一種VIP物質，又名血管活性腸肽，它可以導致胃腸道功能紊亂、頑固性水樣瀉。長期腹瀉會造成營養不良和水電解質紊亂，尤其低血鉀癥可以造成渾身無力和胃腸道蠕動變慢，繼而導致腸道積氣和腹脹。曉曉的體重只有8kg，但每日的大便量就超過2000ml，化療的打擊、營養不良、長期腹瀉，很快就讓曉曉躺在病榻上起不來了。

終于，化療5個療程之后，腫瘤比之前縮小了一些，算是有了一點手術機會，曉曉的父母慕名到北京求醫，要給她找最好的專家，給她最好的治療。但是，曉曉的狀態卻越來越差了，不得不住進重癥監護病房。她的肚子一天比一天大，脹得像個大皮球一樣，好像隨時都要爆炸，即使胃腸減壓和肛管排氣等都無法緩解。由于X線片檢查看到曉曉的腹部大量積氣，醫生高度懷疑她腸穿孔，腸穿孔會引起腹膜炎，也會要了她的性命。經檢查排除了腸穿孔，原來是腸管擴張太厲害了，讓醫生誤以為是氣腹。看著奄奄一息的女兒，曉曉的父母不想讓孩子再受罪了，放棄繼續治療帶她回家了。兩個月過去了，曉曉仍然頑強地活著，好像在跟爸爸媽媽說“我想活下去！”

多方輾轉，接下“燙手山芋”

這么重的病人，誰會接收呢？在當地醫生的推薦下，帶著最后一線希望，2023年6月27日曉曉和父母來到了首都兒科研究所，找到了胸部及腫瘤外科主任武玉睿。武玉睿思考片刻，便接下了這顆“燙手山芋”。

曉曉快3歲了，卻只有8kg，屬于重度嚴重不良。她四肢的皮膚皺皺的貼在骨頭上，和巨大膨隆的肚子形成強烈反差，一條一條的肋骨凸起，撲撲跳動的心臟隔著皮膚就能清晰看到，病房醫護人員見到她時都驚呼“太扎心了”。她的收縮壓高達200mmHg，別說一個孩子，就是在成人也會出現劇烈頭痛，甚至有腦出血的風險。由于長期頑固性腹瀉導致低血鉀癥，她的血鉀低至1.6mmol/L，而正常最低值是3.5mmol/L，要是正常人突然低到這個數值，早就沒命了。

針對曉曉的重度營養不良、嚴重高血壓、頑固性腹瀉，武玉睿帶領全科結合兄弟科室的會診意見，制定出了科學精細的診療計劃，醫護人員都特別關注和重視曉曉的治療，不分晝夜的“馬拉松”開始了。她的治療液體量必須精確到毫升，時間必須控制到分鐘，要隨時觀察，及時調整。補鉀過快容易引起心臟驟停，但血鉀過低也會有生命危險，武玉睿感嘆“這個平衡木不好走”。主治醫師蘇蕓全程負責聯系相關科室會診、指導住院醫師們及時調整和全面落實治療方案，確保曉曉的病情不再惡化。

集思廣益，制定手術方案

經過一個多星期的努力，曉曉的血壓從200mmHg緩慢降到了120mmHg，雖然距離她這個年齡段的正常值80mmHg還有些高，但這讓醫護人員有了成就感，也讓大家看到了希望。頑固性的腹瀉導致鉀離子丟失，而腸道擴張、腸壁菲薄又造成腸吸收功能下降，口服補鉀幾乎不吸收，只能靠靜脈補充，入量出量能平衡就不錯了，很難糾正至正常。營養不良更是棘手，腫瘤不切除，腹瀉就不會停，腹瀉不緩解，營養丟失就太快，也是很難補充。

看著曉曉的精神狀態一天不如一天，武玉睿覺得不能再等了，要馬上手術！

術前，武玉睿主任組織了全院會診，相關科室的科主任們都認真討論、積極獻策，但大家都對手術不太樂觀，因為這么重的孩子，可能一麻醉就醒不了了，況且還要做這么復雜的大手術，曉曉能挺過來嗎？“老武，這個孩子風險太高，我還是建議你三思”，重癥醫學科主任曲東開門見山，“不過只要你決定做手術，我肯定保障好術后監護”。麻醉科主任潘守東說：“孩子的確很重，只要鉀離子補到3mmol/L，我就能麻醉，術中全力配合”。

雖然每個人都不看好這臺手術，但為了給孩子爭取一絲活下來的希望，“超級戰隊”迅速度搭建，剩下的就是竭盡全力、并肩作戰。武玉睿綜合了大家的意見，對可能出現的各種風險都做了應急預案，然后毅然決然地走向了手術臺，他深知只要這個瘤子清除了，病根就除掉了，曉曉的狀態就會變好，關鍵是她能否挺過這一關。

奮力一搏，保住生的希望

11月7日，緊張的手術開始了。打開腹部的第一件事，就是要腸管減壓。曉曉的腸管廣泛脹氣，尤其結腸，脹得和牛腸子一樣，里面含有大量的氣體和腸液。隔著菲薄的腸壁，就能看到晃來晃去的腸液。武玉睿花費了1個小時輕柔地把腸管內的積氣和積液排空，這一下就排出了1200ml的腸液。此時，潘守東也緊盯著各項生命指標，隨時調控著。

排空腸道，有了手術操作空間，大家終于見到了這個罪魁禍首--神經母細胞瘤的真面目。武玉睿開始全神貫注、極其輕柔地操作，逐步把瘤體和周圍正常的組織、血管及器官進行剝離，大家屏聲靜氣，生怕影響到武玉睿的精細操作，因為稍不留神就會導致血管破裂，出現大出血。直到他毫發無傷地把瘤體和血管分離開，大家才松了一口氣。

但是更復雜的狀況還在后面，瘤體牢牢地和右腎上極粘在了一起，武玉睿嘗試了很久，都難以將它們分開。“主任，實在不行，把腎臟一起切除吧，手術時間太長會增加風險”，一名醫生小聲提示著。“術前談話已經告知家長瘤體和腎臟可能會一并切除，家長也只求孩子能活著下臺，不強求保腎，”其他助手也附和著。

武玉睿何嘗不知道這些呢，“保住腎臟對曉曉的未來很重要，我再試試，再試試”。終于，經過穩健而極其精細的耐心操作，瘤子終于從腎臟上分離了下來，孩子的腎臟也保住了。

歷時近5個小時的手術結束了，曉曉腫脹得像氣球一樣的肚子不見了，取而代之的是平坦的小腹。由于擔心術后再次出現腹脹的情況，副主任醫師劉菁對腹部切口采取了特殊的減張縫合方式，防止腸管再次出現脹氣而導致腹部傷口裂開。

術后，曉曉被轉入了ICU精心護理，當天晚上血壓就正常了，頑固的腹瀉也不見了，血鉀很快就恢復了正常。果然手到病除！

術后第二天，曉曉就轉回了普通病房，見到了日思夜想的媽媽。質樸的曉曉媽高興地無以言表，只是激動地說“主任，你們水平太高了！我們后續治療還要在兒研所！”

慢慢地，曉曉能經口進食了，在營養科專家的指導下，體重很快就長了2kg，四肢不再那么干瘦如柴了，小臉也變得圓潤可愛了。查房時，武玉睿看著專心干飯的曉曉，高興地感嘆：“喲！都能自己坐著喝奶了！”曉曉媽也開心地說：“是呀，主任，我們都能啃饅頭了！”是啊，這是一個醫者最高興的時刻。

首都兒科研究所胸部及腫瘤外科在微創胸腔鏡、腹腔鏡技術方面一直走在國內前列，在國內率先開展了胸腔鏡精準肺部分切除術、食管閉鎖、劍突下入路縱隔腫瘤切除術等手術。實現“患者性命相托的最后一站，讓病人不再奔波”，這是武玉睿及團隊的目標。未來也將繼續依托首兒所多學科優勢，用精湛的技術、滿滿的愛心守護患兒的健康。

文 | 劉雨竹、武玉睿、邱爽

攝 | 胸部及腫瘤外科提供

來源：首都兒科研究所科普號

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